Fulminante hepatitis bij een kind met fructosemie na toediening van een fructose-oplossing

Het Belgisch Centrum voor Geneesmiddelenbewaking werd recent op de hoogte gebracht van het optreden van fulminante hepatitis met fatale afloop bij een kind van 18 maand na toediening van een oplossing op basis van glucose en fructose (MULTION NORMAL). Het kind was gehospitaliseerd omwille van koortsstuipen. Bij opname waren de leverenzymwaarden en de glykemie normaal. Virale hepatitis kon worden uitgesloten. Post-mortem onderzoek toonde een congenitale fructosemie.

Congenitale fructosemie, d.w.z. erfelijke intolerantie aan fructose, is een metabole aandoening te wijten aan de afwezigheid van een enzym; volgens een evaluatie in Zwitserland bedraagt de prevalentie bij borelingen ongeveer 1/20.000. De aandoening kan zich manifesteren vanaf zeer jonge leeftijd, en klinisch kan men na inname van voedsel dat fructose bevat, braken en hypoglykemie met soms zweten en beven waarnemen. Hepatomegalie, cirrose en renale problemen kunnen optreden na langdurige inname van fructose.

Patiënten met deze aandoening hebben meestal de neiging fructose-bevattend voedsel te weigeren of te vermijden, waardoor de aandoening soms asymptomatisch verloopt, en de diagnose wordt vertraagd. Anderzijds is het ook zo dat, zelfs wanneer de diagnose reeds tevoren werd gesteld, dit niet noodzakelijk geweten is op het moment dat in urgentie een infuus wordt gestart. Sedert de jaren ’60 zijn dan ook meerdere gevallen gerapporteerd van infusie van fructose of sorbitol (dat wordt gemetaboliseerd tot fructose), waarvan sommige met fatale afloop, bij patiënten met fructose-intolerantie. Bij deze patiënten gaat het vooral om levertoxiciteit ten gevolge van de intracellulaire opstapeling van fructose-1-fosfaat.

In de praktijk is het zo goed als onmogelijk het risico van infusie van fructose of sorbitol bij patiënten met fructose-intolerantie totaal te elimineren. Tenzij intolerantie aan fructose formeel is uitgesloten, is het aanbevolen infusie-oplossingen op basis van fructose of sorbitol te vermijden, in het bijzonder bij kinderen.